动不动就气喘吁吁，走几步路就得坐下歇息……出现这种症状的不是年迈老人，而是一名只有34岁的年轻女性。她得的病名叫肺动脉高压，由于确诊得太迟，医生估计，她的生命最多只剩下两年。

肺动脉高压，相信绝大多数人对这个病名都感到非常陌生。事实上，它确实是一种罕见的疾病，但正是这种发病率很低的疾病，如今却成了年轻人的“杀手”。先天性心脏病、硬皮病、红斑狼疮、长期服用抑制食欲的减肥药……这些因素都能导致肺动脉高压。而根据最新的统计数据表明，该病确诊的平均年龄仅为36岁，如果不及时治疗，患者的生存时间平均只有2.8年。

肺动脉高压：比很多恶性肿瘤更凶险

肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高，如果患者静息时肺动脉平均压超过20mmHg(毫米汞柱)，或活动时肺动脉平均压大于30mmHg即可诊断为肺动脉高压。它既是一种疾病，又可以是其他疾病的一种表现。

在2007年举行的第二届亚太地区肺动脉高压峰会上，来自上海交通大学医学院附属仁济医院心血管内科的沈节艳副教授说：“这是一种至今仍困扰世界医学界的疾病。”有统计表明，我国由于肺动脉高压引起的右心衰竭保守估计有1000万人，每年新增的特发性肺动脉高压患者有4万。

据广东省人民医院心内科的黄奕高教授介绍，虽然这个疾病发病率不是很高，但是发病年龄轻，且临床症状很不典型，甚至很多临床医生都还没有这个疾病的概念，因此该病误诊率很高。与此同时，肺动脉高压的病情来势汹汹，一旦丧失早期诊断和药物治疗的机会，大部分患者将在2～3年内死于心力衰竭，仅比肝癌预后好，比其他肿瘤预后都差。因此，不少专家认为肺动脉高压是“比很多恶性肿瘤还恶性的疾病”。

减肥药也是危险因素

按照国际上最新的分类，肺动脉高压一共分为五大类，可以由三十几种疾病引起,包括特发性肺动脉高压、先天性心脏病、呼吸系统疾病、结缔组织疾病，如硬皮病、系统性红斑狼疮等。“得了这些病的患者，如果不进行及时、规范的治疗，病情最后就会转归为肺动脉高压，对生命构成严重威胁。”黄奕高说。

值得注意的是，近年来由于减肥时尚的流行，部分服用过氛氟拉明、右氛氟拉明等食欲抑制剂(减肥药的一类)的人也会患上肺动脉高压。临床统计显示，服用食欲抑制剂的人，肺动脉高压的发病率比普通人群要高25～50倍。肺动脉高压可以累及各个年龄段的人群，但在确诊时的平均年龄36岁，青年患者为多。

此外，由于环境的污染等等原因，怀孕的妈妈暴露在各种危险因素之中，导致初生婴儿各种先天性心脏病的发病率明显提高，如动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等。这类疾病如果没有得到及时有效的治疗，也会发展成为肺动脉高压。最严重的患者甚至会出现肺循环的压力大于体循环的压力(正常时肺循环的压力只有体循环的五分之一)，一旦出现这样的情况就丧失了手术或介入治疗的机会。

治疗：有药可治但费用高昂

Ⅲ～Ⅳ期肺动脉高压的治疗一直非常棘手。黄奕高说：“前几年几乎没有什么好办法，也就是给患者进行强心、利尿、抗凝等对症治疗。”一般来说，肺动脉高压的传统治疗费用不贵，但仅约10%的患者对这类治疗有效，其余患者不但无效，且对身体造成损害。

近几年，随着一些新型药物的投入临床，为肺动脉高压的治疗带来了希望。如内皮素受体拮抗剂、伊洛前列环素和磷酸二酯酶抑制剂等一系列新药物能明显改善患者临床症状，推迟临床恶化，提高生活质量，患者5年或10年平均生存率可提高数倍。然而，这些药物都十分高昂，“患者每个月的治疗费用高达4万元，试问有多少人用得起这些药?”黄奕高感慨地说。

针对这种情况，中华慈善总会最近启动了针对肺动脉高压患者的药品援助项目。“属于低保、特困家庭的病人可凭民政部门的证明直接申请。其他患者则需先自费用药一个月，然后凭药费发票和医生开具的‘用药有效证明’提出申请。一旦批准，患者可获得5个月的免费药物。”

据了解，目前广州地区的广东省人民医院、中山一院、中山三院的心内科和风湿科都已参与此项目。然而，仅仅5个月的免费药物对于病人来说仍然是杯水车薪，专家都期望将来会有更多针对肺动脉高压的援助项目和优惠政策出台。

动不动就气喘要提高警惕

大部分肺动脉高压患者起病隐匿，发展比较缓慢，开始没有特异性的症状，有60%左右的病人主要的症状是气促、气短，活动的时候觉得不够气。而由于这些症状在休息后即可好转，所以很多人对该病都不会引起注意，漏诊率极高。到了中、晚期，可出现胸痛、咳嗽咯血，甚至晕厥。

除了病人，就连很多医生对肺动脉高压的认识也不深。黄奕高教授指出，不少非专科医生对肺动脉高压的概念不清晰，对诊断手段的认识也未能统一。虽然被称为肺动脉高血压，但是常规的血压计并不能测量出其结果。绝大多数肺动脉高压是通过超声心动图检查发现的。而要精确测量肺动脉压力，还需要进行右心导管检查，并通过6分钟步行试验对患者的病情进行评估。

误诊率高达90%

目前，肺动脉高压患者的误诊率达到了90%，很多患者在辗转求医的过程中病情被耽误，到最后确诊的时候，已经是该病的中晚期。“不过值得庆幸的是，目前我国医学界正在制定关于肺动脉高压规范的诊断标准流程和治疗指南，这将会大大提高肺动脉高压早期诊断的准确率。”黄奕高说。

据了解，肺动脉高压如果能及时发现，早期治疗，很多病人只要通过常规治疗手段控制病情就能活十多年，甚至可治愈。然而在疾病的后期，随着肺动脉压力的进一步升高，病人可出现气喘、胸痛、头晕，容易晕厥。严重的患者出现右心衰的症状，如下肢水肿、肝脏肿大，甚至出现腹水或胸水等症状。一旦出现右心衰的症状，患者的预后就不容乐观了。按照美国国立卫生院的统计资料表明，一般从诊断出特发性肺动脉高压后，患者的中位生存率为2～3年，比很多恶性肿瘤的存活时间还短。而且患者的生活质量很差，常常不能自理，需要家人照顾。