中国台湾一名70岁男性木工每早起床时,一坐起,视线会突然模煳一下,好像电脑刚开机时画面瞬间晃动,这种情况已长达10年。据称,他在工作时,只要突然抬头也会如此,屡试不爽,似乎头顶有一股看不见的力量。起初以为是睡眠不足引起自律神经失调,在改变作息及充足睡眠后,病症依旧。以为是脑干血液循环不良,接受过核磁共振及动脉超音波扫描,并无异常发现。

图一 电脑断层发现上半规管上方发生海绵化 (箭头所指)。

他到台湾耳鸣晕眩权威、高雄元景耳鼻喉科神经科诊所就诊,主治医师陈建志称,请他注视前方,突然把他头向下压时,正常人应该仍看著前方,但他眼球却跟著下移,接著缓慢上移回到水平。陈建志为他安排电脑断层扫描发现,两侧上半规管已非完整的弧形,旁边有大量黑点,管腔狭窄,内壁崎岖不平,原来是罹患了上半规管硬化症,也就是"管性耳硬化症 (canalicular otosclerosis)"。

陈建志称,半规管位于颞骨内,坚硬的骨性外管包裹著柔软的膜性内管,彼此间隔著外淋巴液,而膜性内管充满著内淋巴液。当改变头部姿势时,内淋巴液依著惯性停在原处,与膜性内管间发生相对位移,摆动半规管根部壶腹内的顶帽,发出前庭讯号,会让人感受到旋转方向及角加速度。

图二 图解说明该上半规管硬化症致病机转。

倘若颞骨发炎,例如慢性中耳炎或自体免疫,引发骨骼性疾病,例如纤维化生或成骨不全,骨性外管反覆出现崩解 (脱钙效应) 与再生 (成钙效应),变得"海绵化",陈建志称,这会导致裡面尽是绵密的小空泡 (气房),肿胀变形,压迫并扭曲膜性内管,阻碍内淋巴液流动,出现"平衡麻木"。

陈建志称,此病一旦发现,已是经年累月的病变,难以复原,由于病程进展缓慢,脑干前庭神经核逐渐发生代偿作用,患者鲜少会感到晕眩,顶多在姿态改变时出现震动视幻觉 (positioning oscillopsia)。他建议查出颞骨发炎之因,加以治疗,遏止内耳伤害,否则等到疾病侵犯前庭导水管,压迫内淋巴管,内淋巴液排不出去,会引发梅尼尔氏病,频频诱发耳鸣、听障及晕眩,恐失能,故有长期晕眩或视幻觉者,宜儘早正确就医。

图三 医师正在诊疗该患者。